Настораживающие признаки первичных иммунодефицитных состояний
А.В. Жестков 1, О.С. Козлова 1, М.О. Золотов 1, В.В. Кулагина 2
1 ФГБОУ ВО Самарский ГМУ Минздрава России, Самара, Россия
2 ЧУОА ВО Медицинский университет Реавиз, Самара, Россия
АЛЛЕРГОЛОГИЯ И ИММУНОЛОГИЯ В ПЕДИАТРИИ, № 3 (54), сентябрь 2018, стр. 40 – 46
DOI: 10.24411/2500-1175-2018-00015
Цель работы: Изучить клинические и анамнестические признаки, используемые для ранней диагностики первичных иммунодефицитных состояний (ПИД).
Материалы и методы. Нами были изучены истории болезни 29 пациентов с диагнозом ПИД. Оценивались следующие данные: встречаемость разных групп ПИД, манифестация заболевания, наличие патологии в антенатальном периоде, а также частота встречаемости у данных больных настораживающих признаков ПИД согласно рекомендациям Общества первичных иммунодефицитов.
Результаты. Отставание в росте и физическом развитии выявлено у 54% пациентов, повторяющиеся глубокие абсцессы кожи и внутренних органов, а также два или более эпизода тяжелой генерализованной инфекции – у 46% пациентов. Частые отиты, синуситы и молочница встречались лишь в 31% случаев, две или более пневмонии в год – у 28% пациентов, наличие ПИД у членов семьи – в 10% случаев. При этом лимфаденопатия выявлена у 62% пациентов, гепатоспленомегалия – у 59%, анемия – у 52% больных и неустойчивость стула – у 39% пациентов.
Заключение. ПИД относятся к редким болезням с разнообразной клинической картиной. Срок задержки установления диагноза составляет в среднем 9,6 лет. Поздний возраст постановки диагноза свидетельствует о гиподиагностике ПИД. Не всегда ранним и единственным признаком ПИД является инфекционный синдром. Такие неспецифические признаки, как лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и анемия, достаточно распространены и могут стать дополнительными критериями в ранней диагностике ПИД.
- Хаитов Р.М., Ильина Н.И. Аллергология и иммунология: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
- Reust C.E. Evaluation of Primary immunodeficiency Disease in Children // Am. Fam. Physician. 2013. Vol. 87, № 11. P. 773–778.
- Кайдашев И.П. Первичные иммунодефицитные заболевания (современная классификация) // Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология. 2010. № 3 (32). С. 27–38.
- Латышева Е.А. Первичные иммунодефициты: состояние проблемы на сегодняшний день. JMF-центры в России // Вопросы современной педиатрии. 2013. № 6. С. 73–77.
- Козлова О.С. Первичные иммунодефициты в Самарской области // Аспирантский вестник Поволжья. 2015. № 5–6 (2). С. 227–229.
- Первичные иммунодефицитные состояния у детей / В.В. Зотова, В.В. Никогосова, О.Г. Бортникова и др. // Российский аллергологический журнал. 2013. № 2. С. 115–116.
- Бочарова К.А. Современные аспекты диагностики первичных иммунодефицитных состояний // Научные ведомости. Серия Медицина. Фармация. 2010; 22(93). С. 14–24.
- Al-Herz W. Primary immunodeficiency disease. An update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary immunodeficiency / Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J.L. et al. // Front. Immunol. 2014. Vol. 5. P. 162.
- Злобина Ж.М., Злобин Ю.И. Регистр первичных иммунодефицитов в Тульской области // Российский аллергологический журнал. 2013. № 2. С. 114–115.
- Особенности течения заболевания у пациентов с первичными иммунодефицитами Самарской области / О.С. Козлова, А.В. Жестков, Т.В. Букина, и др. // Российский аллергологический журнал. 2017. № 1. С. 66–68.
- Клинические особенности и опыт ведения больных первичными иммунодефицитами с нарушением антителопродукции в Свердловской области / Е.К. Бельтюков, И.С. Скороходов, А.В. Виноградов и др. // Русский медицинский журнал. 2016. № 16. С. 1108–1111.
- Ведение больных с первичным иммунодефицитом в акушерстве: методические рекомендации / Н.И Ильина, Т.В. Латышева, Н.Х. Сетдикова и др. М.: Изд-во ФармаруспринтМедиа, 2012.
- Сибгатуллина Ф.И., Фатхуллина Р.С. Первичные иммунодефициты у детей в Республике Татарстан // Практическая медицина. 2009. № 3. С. 46–51.
- Тузанкина И.А., Каракина М.Л., Власова Е.В. Анализ клинических проявлений дебюта первичных иммунодефицитов у взрослых // Медицинская иммунология. 2016. № 4. С. 367–374.
Жестков АВ, Козлова ОС, Золотов МО, Кулагина ВВ. Настораживающие признаки первичных иммунодефицитных состояний. Аллергология и иммунология в педиатрии. 2018;54(3):40-46. https://doi.org/10.24411/2500-1175-2018-00015
Для корреспонденции
Жестков Александр Викторович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО Самарский ГМУ Минздрава России
443099, г. Самара, ул. Чапаевская, 89
email: avzhestkov2015@yandex.ru.